【罕见病治疗用药系列科普】肌萎缩侧索硬化——利鲁唑

浙江省药学会
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发布时间： 2024-08-22

肌萎缩侧索硬化可能很多人不知道是什么，但你一定听过“渐冻症”。2014年突然火起来的“冰桶挑战”，让很多人知道了“渐冻症”这种罕见病，著名的物理学家霍金就是确诊了“渐冻症”。

“渐冻症”是什么疾病

渐冻症，医学名称为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），患者因为运动神经元逐渐受损，慢慢引起四肢、躯干、胸部、腹部肌肉无力、萎缩、僵硬，像被冻住一样动不了而得名“渐冻人”，直到无法运动、吞咽、说话、呼吸，虽然患者意识清醒，但身体却如同被冰封，最终可能完全瘫痪，导致死亡。

ALS的发病率约为1.6/10万，多发生于40~50岁的男性。该病的病因和发病机制至今未完全阐明，可能与感染、免疫、遗传因素等有关系。

每年的6月21日是“世界渐冻人日”，这一纪念日是由“渐冻人”协会国际联盟于1997年选定，希望引起世人的重视。

目前“渐冻症”尚不能治愈，药物只能控制病情，延缓疾病进展，指南推荐的药物有利鲁唑、依达拉奉等。此次，我们先来了解下利鲁唑。

利鲁唑是什么

利鲁唑属于苯并噻唑类化合物，具有抑制谷氨酸释放、调节钠离子通道、干扰神经递质与兴奋性氨基酸受体等药理作用。

临床试验证明利鲁唑可延长ALS患者的生存期，推迟气管切开/呼吸机辅助通气的时间，但在晚期ALS患者中没有好的疗效，因此在疾病早期使用利鲁唑获益更多。

利鲁唑怎么吃

目前利鲁唑在国内有片剂、胶囊剂和混悬液三种剂型。混悬液适合吞咽困难的患者服用，用之前摇匀。

三种剂型都是口服，每日早上一次，晚上一次，间隔12小时，成人每次50mg。最好空腹服用（餐前1小时或餐后2小时），因为食物会影响利鲁唑的吸收。

用药期间需定期监测肝功能、血常规等。

漏服怎么办

如果发现漏服，不必补服，按照原计划在下一个时间点正常服用即可。

利鲁唑如何存放

片剂和胶囊剂：避光，室温（10℃-30℃保存）。

口服混悬液：避光，室温保存，不超过25℃。如果开封后，只能保存15天，未用完也要丢弃。

特殊人群能使用吗

妊娠期不可使用，哺乳期使用不可哺乳。不推荐儿童使用。肝脏疾病或肝脏转氨酶高于正常上限3倍不可使用。

利鲁唑有哪些不良反应

利鲁唑服用后可能出现乏力、恶心、头疼、眩晕、嗜睡、心动过速、肝酶异常、疼痛、腹泻腹痛、呕吐等。如果出现严重不良反应，需及时就医。

与其他药物合用需要注意什么

利鲁唑主要由CYP1A2代谢，避免与CYP1A2抑制剂如咖啡因、茶碱等合用，避免与CYP1A2诱导剂如吸烟、利福平、奥美拉唑等合用。

2024年，渐愈互助之家创始人蔡磊先生团队与我院合作共建“蔡磊-西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院渐冻症临床创新研究中心”，今年5月我院城北院区已开设了运动神经元病专病门诊，今后将推动更多前沿技术与疗法更快地惠及广大渐冻症患者。

详情可点击以下链接

西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院运动神经元病诊疗中心正式启用

蔡磊与西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院合作共建ALS临床创新研究中心，加快科研成果向临床转化

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供稿：白梦如

编辑：白梦如

审核：李杨玲

参考资料：

1. 利鲁唑片药品说明书

2. 利鲁唑胶囊药品说明书

3. 利鲁唑口服混悬液药品说明书

4. 中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组.《肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022》. 中华神经科杂志, 2022,55(6) : 581-588